三天时间一晃而过。
这三天里,新生儿科,遗传实验室,检验科连轴运转,所有筛查,基因测序,细胞功能检测全部落地。关于林诗音生下的这个孩子,所有模糊的疑点,终于有了精准的定论。
冬日午后的光线偏淡,沈健带着一份检测报告准时出现在了王胜男的诊室。
“怎么了?沈博士!一脸化不开的愁容!”
“男哥,林诗音孩子的病,确诊了。”
王胜男写完最后一行病历,再次看向他,心底已然预感到结果不会乐观:“最终定性是什么?”
沈健拉凳子坐下,叹了口气。
“端粒生物学疾病谱,TBDS。具体分型符合先天性角化不良的造血衰竭表型。”他顿了顿,又补了一句院内私下统一的代称,也是最贴合患儿症状的名字,“我私下命名灰熄症。”
短短三天,孩子的状况肉眼可见地变差。出生体重偏低,皮肤薄得近乎透明,喂养极度困难,原本微弱的生命力,正在一点点像烛火般熄灭。
沈健条理清晰,逐层剖开病因,将这桩看似先天残缺,实则牵扯上代因果的遗传病,彻底拆解:
“表象上,是典型的先天性早衰样造血衰竭。患儿出生后血小板进行性暴跌,全身自发性瘀点,白细胞持续走低,免疫力近乎缺失,随时会重度感染;血红蛋白不足,代谢迟缓。伴随小头,眼窝偏深,皮肤菲薄,毛发稀疏的特殊面容,完全符合先天骨髓衰竭,先天免疫缺陷的初筛特征。”
王胜男盯着端粒检测曲线:“根源似乎不是常规单纯母源,父源遗传。”
“对。”沈健点点头,道出这场病症残酷且隐秘的双重打击机制,“孩子的病,是两层致命因素叠加,缺一不会这么凶险。”
“第一层,父源性生殖细胞端粒胁迫。陈远疾中了特殊抑制毒素,体内端粒酶被压制。精子生成阶段,端粒本就先天偏短,修复机制失效。他的生殖细胞本身就带着早衰缺陷底色。但必须说清楚,人类精子端粒长度传递给子代的权重远不如卵母细胞,所以这个孩子的病,主因还是他自己的新发突变。父亲的损伤是帮凶,不是主犯。”
“第二层,先天单碱基点突变。孩子自身携带 TERT基因剪接位点单碱基致病变异。不是大片段缺失彻底无功能,只是一个位点出错,直接导致造血干细胞内端粒酶表达严重不足。两者叠加,几乎就是绝境。”
沈健语气沉到底:“父亲给了他天生偏短,难以修复的端粒底
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